La distrofia muscular de Duchenne (DMD) es una enfermedad genética ligada al cromosoma X, caracterizada por una mutación en el gen que codifica la distrofina. Esta proteína es fundamental para la estabilidad de la membrana muscular. La ausencia de distrofina conduce a la degeneración progresiva de las fibras musculares, afectando principalmente a varones en edad pediátrica.
Aunque las manifestaciones más conocidas son la debilidad muscular generalizada y la pérdida de la deambulación en etapas tempranas, la DMD también tiene repercusiones en el ámbito orofacial y bucodental que el odontólogo debe reconocer y atender.
- Debilidad de la musculatura orofacial: la pérdida de fuerza en labios, mejillas y lengua reduce la eficacia masticatoria y la función deglutoria.
- Dificultades en la fonación y deglución (disartria y disfagia), que aumentan el riesgo de problemas nutricionales y aspiraciones.
- Respiración bucal: común debido a la debilidad muscular y a alteraciones en el patrón de crecimiento orofacial.
Alteraciones dentales y esqueléticas
- Mordida abierta anterior y mordida cruzada posterior, asociadas a la respiración bucal y al desequilibrio muscular.
- Paladar ojival (alto y estrecho), resultado de la presión lingual insuficiente durante el crecimiento.
- Maloclusiones en general, con tendencia a apiñamiento y discrepancias maxilomandibulares.
- Esto se traduce en mayor riesgo de caries dental y enfermedad periodontal.
- La respiración bucal puede agravar la sequedad oral y la inflamación gingival.
1- Prevención como pilar fundamental
- Programas intensivos de higiene oral, con apoyo de padres o cuidadores.
- Uso regular de flúor, enjuagues antibacterianos y selladores en molares permanentes.
2- Atención ortodóncica temprana
- Detección precoz de maloclusiones y mordida abierta.
- Tratamientos interceptivos siempre que el estado sistémico lo permita.
3- Adaptaciones en la consulta odontológica
- Citas cortas y cómodas, evitando posturas prolongadas que fatiguen al paciente.
- Valoración del estado respiratorio y cardiaco antes de procedimientos invasivos, dado que muchos pacientes presentan miocardiopatía y compromiso pulmonar.
4- Apoyo multidisciplinario
- Coordinación con pediatras, cardiólogos, fisioterapeutas y logopedas.
- Recomendaciones personalizadas para mejorar la función orofacial y mantener la calidad de vida.
La distrofia muscular de Duchenne es una enfermedad de alta complejidad cuyo impacto en la cavidad oral es significativo. Las manifestaciones orofaciales incluyen debilidad muscular, alteraciones en la mordida y dificultades en la higiene oral, lo que aumenta el riesgo de caries, enfermedad periodontal y disfunción masticatoria.
Aunque las manifestaciones más conocidas son la debilidad muscular generalizada y la pérdida de la deambulación en etapas tempranas, la DMD también tiene repercusiones en el ámbito orofacial y bucodental que el odontólogo debe reconocer y atender.
Manifestaciones orofaciales
Cambios musculares y funcionales- Debilidad de la musculatura orofacial: la pérdida de fuerza en labios, mejillas y lengua reduce la eficacia masticatoria y la función deglutoria.
- Dificultades en la fonación y deglución (disartria y disfagia), que aumentan el riesgo de problemas nutricionales y aspiraciones.
- Respiración bucal: común debido a la debilidad muscular y a alteraciones en el patrón de crecimiento orofacial.
Alteraciones dentales y esqueléticas
- Mordida abierta anterior y mordida cruzada posterior, asociadas a la respiración bucal y al desequilibrio muscular.
- Paladar ojival (alto y estrecho), resultado de la presión lingual insuficiente durante el crecimiento.
- Maloclusiones en general, con tendencia a apiñamiento y discrepancias maxilomandibulares.
Higiene y enfermedad periodontal
- La debilidad progresiva limita la motricidad fina y la capacidad para mantener una higiene oral adecuada.- Esto se traduce en mayor riesgo de caries dental y enfermedad periodontal.
- La respiración bucal puede agravar la sequedad oral y la inflamación gingival.
Consideraciones clínicas para el odontólogo
El manejo odontológico en pacientes con DMD requiere una visión integral y multidisciplinaria. Algunos aspectos clave son:1- Prevención como pilar fundamental
- Programas intensivos de higiene oral, con apoyo de padres o cuidadores.
- Uso regular de flúor, enjuagues antibacterianos y selladores en molares permanentes.
2- Atención ortodóncica temprana
- Detección precoz de maloclusiones y mordida abierta.
- Tratamientos interceptivos siempre que el estado sistémico lo permita.
3- Adaptaciones en la consulta odontológica
- Citas cortas y cómodas, evitando posturas prolongadas que fatiguen al paciente.
- Valoración del estado respiratorio y cardiaco antes de procedimientos invasivos, dado que muchos pacientes presentan miocardiopatía y compromiso pulmonar.
4- Apoyo multidisciplinario
- Coordinación con pediatras, cardiólogos, fisioterapeutas y logopedas.
- Recomendaciones personalizadas para mejorar la función orofacial y mantener la calidad de vida.
La distrofia muscular de Duchenne es una enfermedad de alta complejidad cuyo impacto en la cavidad oral es significativo. Las manifestaciones orofaciales incluyen debilidad muscular, alteraciones en la mordida y dificultades en la higiene oral, lo que aumenta el riesgo de caries, enfermedad periodontal y disfunción masticatoria.